폐동맥 고혈압 증상, 원인, 치료법, 생존율

폐동맥 고혈압(PAH)은 폐고혈압(PH)의 한 유형으로, 유병률이 높지는 않으나 최근 관심이 커지고 있는 질환입니다. 이 글에서는 폐동맥 고혈압의 증상과 원인, 치료법, 생존율 등을 살펴봅니다.

 

폐동맥 고혈압이란?

폐고혈압에는 폐정맥 고혈압과 폐동맥 고혈압이 있습니다. 폐동맥 고혈압은 보다 드문 타입으로, 폐고혈압 중 약 3%가 폐동맥 고혈압입니다.

심장에서 폐로 이어지며 폐에 혈액을 공급하는 혈관을 폐동맥이라고 합니다. 이 부분에서 혈관이 두껍고 딱딱해져 잘 확장되지 않게 되면 혈압이 높아지고, 이 때문에 심장의 오른쪽 부분(우심실)이 더 열심히 일해야 합니다. 이렇게 심장의 한쪽 부분이 계속 무리를 하다 보면 심장이 점차 약해지면서 심부전으로 이어져 생명을 위협할 수 있습니다.

현재 폐동맥 고혈압의 근본적인 치료법은 없지만, 치료를 통해 불편한 증상을 줄이고 삶의 질을 관리할 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 증상

폐동맥 고혈압의 초기 증상은 경미한 편이며 몇 년에 걸쳐 천천히 진행됩니다. 또한 다른 질환과 증상이 비슷하기 때문에 다른 가능성을 모두 배제하고 나서야 진단할 수 있어 진단에 시간이 걸리는 편입니다. 몇 달이나 몇 년간 증상을 눈치채지 못할 수 있으며, 대개 폐동맥 고혈압 진단까지는 발병 이후 1.5년이 걸린다고 합니다. 따라서 진단이 내려질 때는 이미 질환이 상당히 진행된 다음일 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 징후 및 증상은 아래와 같습니다.

• 움직일 때나 휴식 중에 숨 가쁨(호흡곤란)
• 창백한 입술과 피부(청색증)
• 가슴의 압박감, 흉통
• 현기증이나 실신
• 빠른 맥박, 심장 두근거림(심계항진)
• 피로감
• 발목, 다리, 이후 복부의 부종

특히 가장 흔한 증상은 계단을 오를 때와 같은 운동 시 호흡곤란이며, 이후 병의 진행에 따라서 실신, 흉통, 전신 피로감, 가슴 떨림, 기침, 객혈 등의 증상이 나타납니다. 만일 폐동맥 고혈압이 의심되는 증상이 있다면 즉시 의사에게 가셔야 합니다.

폐동맥 고혈압 검사

폐동맥 고혈압 검사에는 심전도 검사, 피검사, 초음파 검사, 그리고 얇고 유연한 관(카테터)을 폐동맥까지 삽입하여 혈압을 재는 '우심도자술'이 포함될 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 원인

• 원인불명인 경우(특발성)
• 가족력으로 인한 유전자 변화(유전성)
• 일부 식욕억제제 등 약물, 혹은 불법 물질 사용
• 선천성 심장 질환
• HIV 감염, 만성 간질환, 결합조직 장애(경피증, 루푸스 등)

 

폐동맥 고혈압, 여자가 더 잘 걸린다

폐고혈압은 모든 연령대에서 나타날 수 있지만 다른 심장이나 폐 질환이 있는 사람들에게 더 많이 나타납니다. 2019년 기준으로 국내 환자는 3,003명으로, 이는 2010년의 1,677명보다 두 배 가까이 증가한 것입니다.

폐동맥 고혈압 환자는 여성 67% 남성 33% 비율로, 남성보다 여성에게 2배 더 많이 발생하는 것으로 알려졌습니다. 보통 30~40대부터 환자 수가 늘기 시작하며, 2019년에 나온 가천대길병원 심장내과 정욱진 교수의 헬스조선 인터뷰에 따르면 환자의 80%가 40대 후반 여성이라고 합니다.

이 병은 유전성이 강하기 때문에 가족력이 중요합니다. 가족 중에 폐동맥 고혈압이 발생한 사람이 있었다면, 가족들도 주기적으로 심장 초음파 검사를 받아보는 것이 좋습니다.

폐고혈압은 발달 중인 태아에게 생명의 위협이 될 수 있으므로, 혹시 임신 계획이 있는 경우 먼저 의사에게 알리셔야 합니다.

폐동맥 고혈압의 치료법

위에 썼다시피 폐동맥 고혈압은 근본적인 치료가 되지 않으며, 많은 경우 시간이 지나면서 악화됩니다. 따라서 최대한 빨리 진단을 받고 치료를 시작하는 것이 관건입니다.

약물을 통해 증상을 줄이고 상태를 관리하는 데 도움을 얻을 수 있습니다. 혈액이 걸쭉해지지 않게 하는 항응고제와 과도한 체액을 배출시키는 이뇨제, 심장의 수축에 영향을 주는 강심제, 혈관을 확장시키는 약물 등을 처방받을 수 있습니다.

폐동맥 고혈압의 생존율

초기 이후에 진단을 받은 경우 평균 생존기간은 약 3년입니다. 건강보험심사평가원에 따르면 한국의 경우 1년 생존율이 76.5%, 3년 생존율이 56.8%로 OECD 국가 중 최하위에 해당합니다. 참고로 폐동맥 고혈압의 3년 생존율은 일본이 82.9%, 미국이 73%라고 합니다.

이는 국내 폐동맥 고혈압 약물 병용치료에 대한 약제 급여기준이 고위험군에만 적용되는 것이 주요 원인으로 지목되었는데요. 다행히 최근 몇 년 사이 폐동맥 고혈압의 약제 급여기준 문제가 공론화되면서, 약제의 급여 인정 기준이 개정되어 2022년 2월부터 완화 적용됩니다. 이에 따라 국내 생존율은 차차 개선될 것으로 여겨집니다.

폐동맥 고혈압 환자가 사망하는 경우 절반 정도는 돌연사, 나머지 절반은 우심부전이 사인이 됩니다.

폐동맥 고혈압의 예후는 원인이 무엇인지, 진단이 얼마나 빨랐는지, 병이 얼마나 진행되었는지, 다른 기저 질환이 있는지 등에 따라 달라집니다. 따라서 담당 의사가 이후 상황에 대해 보다 자세한 정보를 알려줄 수 있을 것입니다.

 

참고: 주의해야 할 '심근경색' 전조증상