림프종이 뭔가요? 증상과 원인, 치료

림프종은 암의 일종으로 상당히 보기 드문 병입니다. 80가지 이상의 다양한 유형이 있으며 크게 호지킨 림프종과 비호지킨 림프종으로 나눌 수 있습니다. 이 글에서는 림프종이 무엇인지에 대해 살펴보겠습니다.

자료 출처: 메이요 클리닉(Mayo Clinic) 뉴스 네트워크, Blood Cancer UK 등

 

 

림프종이란?

Q. 메이요 클리닉 선생님께. 제 여동생은 최근 목에 있는 림프절이 상당히 커졌는데요. 주치의는 여동생이 림프종에 걸린 것 같다고 합니다. 림프종은 무엇이고 예후는 어떤가요?

A. 림프종은 림프구에 발생하는 암의 종류입니다. 림프종에 대해서 알려면 우선 백혈구부터 시작해야 합니다.

혈액에 순환하는 세포는 세 가지 주요 유형이 있습니다. 백혈구, 적혈구, 혈소판입니다. 이 중 백혈구는 골수에서 형성되며, 독감 등 감염으로부터 우리 몸을 보호하는 면역 체계의 주요 구성원 역할을 합니다.

백혈구에는 호중구, 호산구, 호염기구, 단핵구, 림프구의 5가지 주요 유형이 있습니다. 이 백혈구들은 자주 죽고 새로운 세포로 교체되는데, 림프구 DNA에 돌연변이가 일어나 더 이상 죽지 않게 되는 경우가 있습니다. 이처럼 죽지 않는 세포는 암을 정의하는 특징이며, 림프구에 일어난 암을 림프종이라고 부르는 것입니다.

한마디로 림프종은 림프계에 발생한 악성 종양이라고 할 수 있는데, 암의 위치가 아니라 그 암세포의 출신 때문에 백혈구 암, 면역계 암, 또는 혈액암으로 간주될 수 있습니다.

이렇게 암이 된 비정상 림프구는 분열을 시작하며 자신의 카피(복사본)를 계속 만들어냅니다. 이런 세포가 축적되어 종양이 되며, 종양은 대부분 림프절이 커지는 형태로 나타납니다.

림프종의 다양한 종류

림프종은 매우 다양하게 나타나는 암으로, 80가지가 넘는 다양한 유형이 있습니다. 크게는 호지킨 림프종과 비호지킨(non-Hodgkin) 림프종으로 나눌 수 있습니다. 림프종은 신체 어느 부분에나 나타날 수 있지만 림프계의 일부인 림프절에 가장 자주 발생합니다.

림프종은 유형에 따라서는 치료가 전혀 필요하지 않을 수도 있습니다. 일부 유형은 매우 느리게 성장하기 때문입니다. 하지만 빠르게 성장하고 공격적이어서 즉시 치료가 필요한 림프종도 있습니다. 따라서 림프종 유형을 확인할 수 있는 전문의를 찾아가는 것이 매우 중요합니다.

림프절이 붓는 데에는 림프종 말고도 바이러스나 세균 감염, 자가면역 질환, 다른 암 등 여러 원인이 있을 수 있습니다. 많은 경우 환자는 림프절이 부은 것을 발견하고 병원에 와서 항생제 치료를 받게 되는데, 여기서 림프절이 반응하지 않으면 림프종이나 다른 암과 같은 원인을 고려하게 됩니다. 이때 다음 단계는 조직에서 암을 검사하기 위한 림프절 조직 검사(biopsy)가 될 수 있습니다.

림프종의 원인

림프종을 일으키는 첫 돌연변이의 원인은 정확히 알기 어렵습니다. 대개 하나의 DNA 변화는 림프종을 유발하기에 부족하고 하나 이상의 유전자가 특정 조합으로 영향을 받으면 림프종과 같은 암으로 이어질 수 있습니다. 일반적으로 이러한 변화의 원인을 알 수 없고, 대부분은 우연히 발생한다고 합니다.

림프종 발병 위험을 증가시키는 요인은 다양합니다. 연령에 따른 패턴이 존재하는데, 비호지킨 림프종의 경우 나이가 들수록 위험이 커지며 약 절반의 환자가 65세 이상에 진단을 받습니다. 호지킨 림프종의 경우 주로 20~40세의 젊은 성인과 55세 이상의 나이 든 성인에서 가장 많이 나타납니다.

또 림프종은 면역 체계가 손상된 사람에게 더 많이 나타나며, 특정 감염은 더 높은 림프종 비율과 연관이 있는 것으로 보입니다. 엡스타인-바(Epstein-Barr) 바이러스와 헬리코박터 파일로리 감염이 여기에 속합니다.

'유방 보형물 관련 역형성 대세포 림프종(BIA-ALCL)'은 유방 보형물로 인해 발생하는 림프종의 일종입니다. 과학자들은 삽입한 임플란트에 대한 염증 반응이 원인일 수도 있다고 생각하고 있습니다. 대개 임플란트 식립 후 8~10년 후에 발생하지만 이보다 빠르거나 늦을 수 있습니다. 많은 경우 보형물을 제거하면 림프종이 완치됩니다.

하지만 림프종이 발병하는 사람들은 많은 경우 이러한 위험 요인이 없습니다. 위험 요인이 있다고 해도 림프종 발병 가능성은 매우 낮은 편입니다. 확실한 발병 원인은 아직 알려져 있지 않습니다.

림프종은 유전일까?

림프종은 부모에게서 자녀에게 유전되는 병이 아닙니다. 가족이 림프종이나 다른 혈액암에 걸렸더라도 대부분의 사람은 자신이 림프종에 걸리지는 않습니다.

하지만 림프종이나 다른 혈액암에 걸린 가까운 친족(부모, 형제자매, 자녀)이 있는 경우 림프종 발병 위험이 약간 더 높습니다. 이것은 림프종의 위험을 약간 높이는 다양한 유전적 변화 때문일 수 있습니다.

림프종의 치료

암 진단은 매우 두려운 일이지만, 림프종 분야는 최근 고무적인 소식이 많이 나오고 있습니다. 대개 림프종에 대한 1차 치료는 여전히 화학요법과 면역요법이나, 최근 몇 년간 새로운 치료법의 발전으로 많은 환자의 치료 결과가 개선되었습니다.

최근에 도입된 CAR-T(키메라 항원 수용체-T세포 요법)는 암세포를 공격하도록 유전자 조작된 T세포를 사용하는 치료법입니다. CAR-T를 비롯한 세포 기반 요법을 사용한 경우 재발성, 또는 불응성 환자의 결과가 크게 개선되는 것으로 나타났습니다.

림프종의 증상

1. 일반적인 림프종 증상

• 목, 겨드랑이, 사타구니 등 림프절이 있는 곳이 부어오르고 단단해짐(일반적으로 통증 없음)
• 휴식이나 수면 후에도 사라지지 않는 심한 피로감
• 흉통, 기침, 숨가쁨(가슴에 부기가 있는 경우)
• 위 부위 부종으로 인한 불편할 정도로 꽉 찬 느낌이나 메스꺼운 느낌
• 널리 퍼지거나 한 곳에 발생하는 가려움증
• 뼈 통증(림프종이 골수에 영향을 미치는 경우)
• 피부 발진 또는 덩어리
• 빈번하거나 오래 지속되는 감염
• 혈소판 감소로 인해 발생하는 비정상적 출혈 또는 멍

 

2. B 증상

• 원인 불명의 고열(38°C 이상)
• 이유 없는 체중 감소(6개월간 10% 이상)
• 잠옷과 이불을 흠뻑 적시는 식은땀

B 증상(B symptoms)이라고 부르는 이 세 가지 증상 또한 림프종에서 나타나게 됩니다. B 증상은 림프종의 진행을 알려주는 지표로, 림프종이 림프절만이 아니라 온몸, 특히 장기에 퍼져 있는 경우에 흔히 나타납니다.

3. 기타 림프종 증상

'발덴스트롬 마크로글로불린혈증'이라는 특정 유형의 림프종은 혈액에 변화를 일으켜 다음과 같은 증상을 유발할 수 있습니다.

• 두통과 현기증
• 착란
• 코피
• 시야가 흐려짐
• 신장 문제
• 다리와 발이 무감각해짐

위와 같은 증상이 나타난다고 해서 림프종이라고 단정할 수는 없지만, 설명할 수 없는 증상이 지속된다면 반드시 의사에게 진단을 받아 보셔야 합니다.

 

※ 림프계가 뭐죠?

림프계(lymphatic system)는 우리 몸을 감염에서 보호하는 면역 체계의 일부로서, 몸 전체에 분포한 튜브와 조직, 기관의 네트워크라고 할 수 있습니다.

뇌와 척수를 제외하고 몸 전체에 수백 개의 림프절이 있으며 이 림프절들은 종종 그룹으로 묶어 분류합니다. 일부 림프절 그룹은 목(경부 림프절), 겨드랑이(겨드랑이 림프절), 사타구니(서혜부 림프절)와 같이 피부 표면에 존재하여 부풀어 오르는 경우 느낄 수 있습니다. 감염이 있는 경우 림프절 부종이 자주 발생하며, 일반적으로 심각한 징후는 아닙니다.

가슴(종격동 림프절)과 배(복부 림프절) 등 신체 깊숙한 곳에 있는 림프절도 많습니다. 이런 곳은 외부에서 느낄 수 없습니다.

림프계에는 세 가지 역할이 있습니다.

• 조직에서 체액을 배출하여 혈류로 되돌린다.
• 세균과 독소를 제거하여 몸을 보호하고, 오래되거나 손상되거나 비정상적인 세포를 파괴하는 데 도움을 준다.
• 소화계에서 지방과 비타민을 흡수해 혈류로 운반하는 데 도움을 준다.

림프계에는 다음과 같은 기관이 포함됩니다. 림프계의 모든 부분의 림프종의 영향을 받을 수 있습니다.

• 림프액이라는 액체를 운반하는 림프관
• 면역세포가 발달하는 골수와 흉선
• 면역세포가 모이는 림프절, 비장, 점막 관련 림프 조직(MALT, 편도선과 아데노이드 등)